SAĞLIK 8 Ekim 2021
16,3b OKUNMA     387 PAYLAŞIM

Birtakım Anomaliler Sonucu İki Tane Yüz Oluşmasına Sebep Olan Hastalık: Diprosopus

Diprosopus nedir? Dünyanın en kötü hastalığı şeklinde de isimlendirilen bu talihsiz durumu inceliyoruz.
iStock

diprosopus "iki" anlamına gelen "di-" ön eki ve "yüz" anlamına gelen "prosopon" sözcüğünün birleştirilmesi ile oluşturulmuş bir hastalık ismidir. hastalığın ismi ile paralel olarak bu hastalıktan muzdarip olanların birden fazla yüzü vardır.

her ne kadar sık sık karıştırılsa da diprosopus daha sık rastlanan "çift başlı" bebeklerin durumu ile aynı patolojiyi ifade etmez. parazitik ikizler ile yapışık ikizler kendi aralarında bir takım farklılıklar gösterirler ancak her ikisinin de etiyolojisi diprosopustan farklıdır.

parazitik ikizlerde anormal fetüs sağlıklı fetüse bağımlı olarak yaşamını sürdürürken yapışık ikizlerde parazitizm söz konusu değildir. 50000'de bir görülen yapışık ikizleri ortaya çıkaran mekanizma bölünmenin başarısız olması iken diprosopusun etiyolojisi bölünmeye bağlı değildir.


hastalığın ortaya çıkışı ile ilgili önerilen iki mekanizma mevcuttur

1) nörülasyon sırasında notokordun kranyal çatallanması.
2) shh ekspresyonunda bir artış. (shh'nin adını sonic the hedgehog'dan aldığını not edelim. nerdler bilim insanı olduğunda protein isimleri de bundan ister istemez etkileniyor.)

amnion sıvısının anormal derecede fazla olması (polihidramnios), annenin ileri yaşlarda olması ve akraba evliliği gibi durumlar hastalığının risk faktörleri arasındadır. (ilgili makale)

örnek bir vaka olarak bir klinikten hidrosefali tanısı ile başka bir kliniğe sevk edilen 24 yaşındaki ve hamileliğinin 21. haftasındaki bir kadın verilebilir. obstetrik ultrasonografi ile fetüsün bir kafa, iki yüz, dört göz, bir vücut ve iki kollu olduğu görülmüştür ve bu bulgular mri ile de doğrulanmıştır.

etik kurulunda yapılan bir tartışmadan sonra hasta ve eşinin yazılı onayı alınmış ve hamileliğin sonlandırılmasına karar verilmiştir. (ilgili makale)

diprosopus bebeklerin çoğu ölü doğar. istisnai durumlardan biri ise tres johnson'dır. johnson hem epilepsi hem de diprosopus hastasıdır ve 10 yaşını çoktan geçmiştir.

tres'in youtube videosu


bu hastalıkta asıl merak edilen konulardan biri elbette beynin patolojiden nasıl etkileneceğidir. bu sorunun tek bir yanıtı yoktur. beyin gelişimi hastadan hastadan farklılık gösterir. beyin gelişimi olmayabilir veya beyin de yüz gibi çift gelişebilir.

peki bu hastaların bilinçleri ne durumdadır?

tek bir kişiler midir, yoksa çift mi? bunun yanıtı beynin ne derece kopyalandığına göre değişecektir.

diprosopus hastalarının çift bilinçli olabileceğini geçtiğimiz yıllarda kayda geçen bir kedi vakasından yola çıkarak az çok anlamamız mümkündür zira oldukça nadir görülen bu kraniyofasiyal malformasyona yalnızca insanlarda değil kediler ve domuzlar gibi hayvanlarda da rastlanmaktadır.

2 yıl önce duo adında çift yüzlü bir kedinin konu olduğu vaka duo 4 aylıkken haberlere çıkmıştır. insanların her ne kadar ilgisini çekse de annesi onu kardeşlerinden ayrı tutmuş ve dışlamıştır. duo'nun iki burnunun da ayrı ayrı nefes aldığı ve iki ağzının ayrı ayrı miyavladığı kaydedilmiştir. (haber linki)

kedinin ağızlarının ayrı ayrı miyavlamasından aynı bedenin aslında iki farklı bilinci barındırdığı sonucunu çıkarmamız mümkün olabilir. lakin beyin oluşumunda yeterli duplikasyon gerçekleşmemiş bir hayvan veya insanda iki ayrı bilincin oluşması olası değildir.

bilincin nasıl ortaya çıktığına dair pek çok teori vardır. konuyla ilgilenenler claustrumla ilgili hipotezlere (bkz: claustrum/@highpriestess) veya gerald maurice edelman gibi biyologların çalışmalarına (bkz: neural darwinism/@highpriestess) göz atabilir. diprosopus hastalığında beyin yapılarının kopyalanma derecesine göre bilinç oluşumunun izlenmesi de bilinçle ilgili gizemleri çözümlemeye yardımcı olabilir.