Tarihte Pek Çok Dehada Görülmüş Bir Hastalık: Temporal Lob Epilepsisi
temporal lob epilepsisi, medial ya da lateral temporal lob orijinli tekrarlayan nöbetlerden oluşur. bu nöbetler kompleks parsiyel (bilinç kaybı ile birlikte) ya da basit parsiyel (auralı / aurasız) olabilir. kompleks parsiyel nöbetler her iki temporal lobu kapsadığından hasta bilincini kaybeder. kompleks parsiyel nöbetlerin % 10-30 kadarı ekstratemporal yapılardan kaynaklanmaktadır (paryetal,oksipital,frontal). yetişkinlerde görülen nöbetlerin % 40-60’ı temporal kaynaklıdır.
etyoloji
epilepsi nedeniyle operasyon geçiren hastaların yaklaşık üçte ikisinde altta yatan neden hipokampal sklerozdur. hipokampal nöron kaybında özellikle piramidal hücre kaybı fazladır
· geçirilmiş enfeksiyonlar (herpes ensefaliti,bakteriyel menenjit)
· kortikal zarar meydana getiren travma ya da hemoraji
· hamartom
· gliom
· vasküler malformasyon (arteriovenöz malformasyon,kavernöz anjiyom)
· neoplaziler
· idiyopatik
· genetik (çok nadir)
hipokampal skleroz mezial temporal lob epilepsisi olarak adlandirilan özel bir klnik sendroma neden olur.
kompleks febril nöbetleri olan çocuklarda ileri dönemde temporal lob epilepsisi görülme riski artmaktadır.
panik ataklarda görülen otomatizmler ve anksiyete temporal lob kaynaklı nöbetlerin basit parsiyel fazıyla karıştırılabilir ama temporal lob epilepsisi saniyeler ya da en fazla iki dakika sürerken panik atak genellikle on dakikadan daha uzun sürer.
oksiptal lob epilepsisi de temporal lob epilepsisine dönüşebilir ve bu ikisini klinik olarak ayirmak güçleşebilir.
psikolojik nöbet geçiren hastaların yaklaşık % 10’u aynı zamanda epileptik nöbet de geçirebilirler.
frontal lob epilepsilerinin karakteristik özellikleri vardır. ard arda gelen, hızlı başlayıp hızlı biten nöbetlerdir. postiktal durum ya çok kısadır ya da hiç yoktur. yine de klinik olarak ayırım yapılamıyorsa eegye başvurulmalıdır.
aura
auralar saniyeler / dakikalar süren basit parsiyel nöbetlerdir. ama prodrom dönemden ayrımlarını yapmak önemlidir. prodrom nöbetten saatler hatta günler önce meydana gelen sinirlilik ve anksiyete halidir. davranış değişiklikleri de beraberinde görülebilir.
auralar temporal lob kaynaklı nöbetlerin % 80’inde görülmektedir. basit parsiyel nöbetlerle birlikte sık görülürler ve bu genelde temporal lob orijinli bir kompleks parsiyel nöbetle devam eder.
koku ile ilgili auraların genelde temporal lob tümörü kaynaklı epilepsilerde görüldüğü bulunmuştur. olfaktör semptomlar genelde hoşa gitmeyen kötü kokuların algılanması şeklindedir.
ses halüsinasyonları vızıltı şeklinde olabileceği gibi karmaşık ses ya da seslerden, şarkılardan da oluşabilir. bu tür auralar daha sık olarak neokortikal temporal lob epilepsilerinde meydana gelmektedir.
hastalar objelerin şekil, boyut ve uzaklığının değiştiğini söyleyebilirler. objeler olduklarından daha büyük (makropsi) ya da daha küçük (mikropsi) olarak algılanabilirler. objeler titreşiyormuş gibi görülebilir. posterior superior temporal girus kaynaklı epilepsilerde vertigo meydana gelebilir.
rüya hali (dreamy state), kişinin ilk kez gördüğü kişi veya çevreyi önceden görmüş gibi olma duygusu (deja vu) veya bildigi kişi veya çevreyi ilk kez görür gibi olma hali (jamais vu), eski yaşadığı olayların film şeridi gibi gözünün önünden geçmesi gibi ilginç tablolar görülebilir.
depersonizasyon, derealizasyon meydana gelebilir.
hastalar kendilerini dışardan gördüklerini tanımlayabilirler.
amigdalo-hipokampal orijinli (mezyal temporal nöbet) nöbetlerin başlangıcında hastaların iyi tanımlayamadıkları yabancı bir duygu, halüsinasyon ve ilizyonları olabilir. anksiyete ve korku şeklindeki affekt değişikliklerine sıkça rastlanır. bunu kısa süreli dona kalma ve ardından otomatizmalar izler (en sık yutkunma, yalanma, çiğneme). ayrıca yükselen epigastrik his ile bulantı, karın ağrısı, mide barsak hareketlerinde artma, lakrimasyon ve salivasyon gibi otonomik belirtiler nöbete eşlik edebilir. ek olarak yüzde solukluk veya kızarma, pupil dilatasyonu ve öğürme de görülebilir.
nöbet
aurayı takiben kompleks parsiyel nöbet başlar. kompleks parsiyel nöbetler 30 saniye-2 dakika arası sürer. gözler açıktır ve hareketsizdir. pupiller dilatedir ve hareket durmuştur. ağız açıp kapama, çiğneme, yutma gibi otomatizmler görülebilir. el hareketi ile birlikte olan otomatizmler kural olarak epileptik aktivite ile ipsilateral taraftadır.ele geçen bir obje ile oynama, giyinme veya soyunma, amaçsız koşma, gülme nispeten sık rastlanan otomatizmlerdir. adversif baş ve göz hareketleri ile distonik postür (epileptik aktivitenin karşı tarafında) sık görülen motor fenomenlerdir. (otomatizmler bilinçsizce yapılan az ya da çok koordine olabilen, epileptik nöbet sırasında ya da sonrasında görülebilen ve genellikle amnezinin takip ettiği motor hareketlerdir. çoğunlukla temporal lob kaynaklı nöbetlerde görülseler de ekstra temporal orijinli kompleks parsiyel nöbetlerle de birlikte olabilirler.) hastalar yapmakta oldukları motor aktiviteye devam edebilecekleri gibi ağızlarına konan sakızı çiğneme ya da ellerine konan bardaktan su içme gibi reaktif otomatizmler gösterebilirler.
kompleks parsiyel nöbet sekonder jeneralize tonik-klonik bir nöbete dönüşebilir.
hastalar sıklıkla postiktal konfüzyon yaşarlar. postiktal afazi dil konusunda dominant hemisiferdeki temporal lobun epilepsisine işaret eder.
çoğu aura ve otomatizmler kısa sürer (saniyeler ya da 1-2 dakika). postiktal faz daha uzun sürebilir. her iki hemisiferin de olaya dahil olması nedeniyle amnezi meydana gelir.
tedavi
parsiyal nöbetlerin yaklaşık % 47-60ı monoterapi ile kontrol altına alınabilmektedir. yapılan çalışmalara göre dört major antiepileptik olan fentoin, fenobarbital, karbamazepin ve valproat nöbetleri kontrol etmede aynı etkinliğe sahiptir. ama fenobarbital ve valproatin yan etkileri daha fazladır. topiramat, lamotrijin, levetirasetam, oksikarbazepin ve zonisamid gibi yeni antiepileptikler de benzer etkinliğe sahiptir. yeni tanı almış epilepsilerde karbamazepine göre lamotrijin tolere edilebilme ve yaşam kalitesi bakımından daha kullanışlıdır. 3lü terapiye rağmen hastaların % 40ı nöbet geçirmeye devam etmektedir. hipokampal skleroz nedenli nöbetlerde ilaçlara refraktör nöbet geçirmenin daha sık olduğu görülmüştür.
vagus nerve stimulation boyun kısmında sol vagusa subkutanöz bir stimülatör yerleştirilmesi şeklinde uygulanmaktadır. antiepileptik etkiyi nasıl sağladığı tam olarak bilinmemektedir. nöbet sıklığını %25-28 azaltmaktadır.ses kısıklığı, lokal ağrı, öksürük, parestezi, disfaji, dispne gibi yan etkiler görülebilir.
(bkz: temporal lobektemi) medikal tedaviye cevapsız temporal lob epilepsili olgularda yaygın olarak uygulanmaktadır. amigdala ve hipokampusun çıkarılmasını içerir. % 70-90 oranında tedavi sağlanmaktadır.
prognoz
devam eden nöbetleri olan hastaların ölüm riski normal popülasyondan daha yüksektir. bunun nedenlerinden biri epilepside açıklanamayan ani ölümdür. anterior temporal lobektomi sonrası nöbetsiz geçirilen 2 sene iyi prognoz işaretidir. major antiepileptikler yeterli olmuyorsa nöbet geçirmeme oranı % 5-10’lara düşmektedir. refraktör temporal lob epilepsili hastalar hafıza kaybı yaşamakta ve bu hastaların dil yeteneğinde azalma gözlenmektedir.