Kentucky'de Yıllarca Mavi Ten Rengiyle Yaşayan Fugate Ailesi'nin İlginç Hikayesi
yaklaşık 200 yıl boyunca, "kentucky'nin mavi insanları" olarak bilinen fugatlar (fugates), mavi derilerini nesilden nesile aktarırken büyük ölçüde dış dünyadan izole kaldılar.
benjamin “benjy” stacy, 1975'te doğduğunda hemşireler ve doktorlar şok oldu ve kafaları karıştı. benjy, çoğu bebek gibi parlak bir kıpkırmızı ton yerine koyu mavi bir tenle doğdu. doktorlar bu yabancı ten renginden o kadar endişeliydiler ki benjy'yi hazard, kentucky dışındaki memleketinden 186 km uzaktaki kentucky üniversitesi tıp merkezi'ne götürmek için bir ambulans çağırdılar. iki günlük testten sonra doktorlar, küçük benjy'nin derisinin neden mavi olduğunu anlayamadılar.
benjy stacy, son 197 yıldır kentucky'nin appalachian dağlarında yaşayan uzun bir fugates soyundan doğan son çocuktu. amerika birleşik devletleri'ndeki ilk fugat, 1820'de kentucky'nin doğusundaki tepelerdeki troublesome creek'e yerleşen martin fugate adında bir fransız yetimdi. her baharda dere oyuklarında açan dağ defnesi kadar solgun ve beyaz olduğu söylenen elizabeth smith adında bir kadınla evlendi martin. her ikisi de bu birlikteliğin yedi çocuğundan dördünün mavi tenli olarak doğmasına yol açan çekinik bir gene sahipti.
o günlerde doğu kentucky'nin kırsal kesimlerinde doğru düzgün yol yoktu ve 1910'ların başına kadar bir demiryolu eyaletin o kısmına bile ulaşamazdı. sonraki yüz yıl boyunca, fugatlar izole şekilde yaşamaya devam ettiler ve troublesome creek halkı tarafından kabul edildiler. bir kasaba sakini, fugatlar için “mavi renge sahip olmaları dışında, herhangi birine benziyorlardı” diyordu.
1960'ların başlarında, mavi fugates'in bazı üyeleri kobalt renkli tenlerinden memnun değildi. sadece tenleri onları farklı olarak işaretlemekle kalmadı; insanlar, ten renklerini ailenin akraba evliliği geçmişiyle ilişkilendirmeye başladılar. bunlar üzerine iki fugat, o sırada kentucky üniversitesi'nin tıbbi kliniğinde bir hematolog olan madison cawein'e bir tedavi aramak için başvurdu. cawein, “mavi olmaktan gerçekten utanıyorlardı. patrick, koridorda kambur duruyordu. rachel ise duvara yaslanmıştı. bekleme odasına gelmezlerdi. mavi olmanın onları rahatsız ettiği çok belliydi.” diyor o günler için.
doktor cawein, izole alaska eskimo popülasyonları üzerine yapılan çalışmalardan toplanan araştırmaları kullanarak, fugatların kanlarında aşırı methemoglobin seviyelerine neden olan nadir bir kalıtsal kan bozukluğu taşıdığı sonucuna vardı. methemoglobin, oksijen taşıyan sağlıklı kırmızı hemoglobin proteininin işlevsel olmayan mavi bir versiyonudur. çoğu kafkasya halkının vücutlarındaki kanın kırmızı hemoglobini, deriler aracılığıyla pembe bir renk verir.
fugate ailesinin kanlarındaki aşırı miktarda mavi methemoglobin, ten rengini maviye çevirdi. bu kan bozukluğu çekinik bir genin sonucudur ve bu nedenle bozukluğun çocuklarında ortaya çıkması için bir çocuğun her iki ebeveyninin de çekinik gene sahip olmasını gerektirir. fugate ailesi içinde yaşanan yoğun akraba evliliği, bu genetik mutasyonun devamlılığı sağlamıştır.
cawein, bu hastalık için bir tedavi geliştirdi: daha fazla mavi. mantığa aykırı olarak, vücudun methemoglobini hemoglobine dönüştürme sürecini aktive etmek için en iyi kimyasal metilen mavisi boyadır. tedavi ettiği fugatlar bu boyayı yuttular ve birkaç dakika içinde derilerinin mavi rengi kayboldu, derileri pembeye döndü. kentucky'nin bu mavi insanları, düzenli bir şekilde bu işlemi uyguladıkları sürece hayatlarını normal bir şekilde yaşayabilirdiler.
dönelim tekrar benjy'e. doğumundan sonraki birkaç ay içinde benjy'nin ten rengi bir bebek için ortalama renge dönüşmeye başladı. yedi yaşına geldiğinde, bu mavi rengin neredeyse tamamını kaybetmişti, bu da muhtemelen bir ebeveynden genin bir kopyasını aldığını gösteriyordu. benjy'ye muhtemelen bu gen babasının büyükannesi luna'dan geçmişti.
bugün benjy ve fugate ailesinin soyundan gelenlerin çoğu mavi renklerini kaybetmiş olsalar da, üşüdüklerinde veya öfkeden kızardıklarında ciltlerinde renk tonu belirmeye devam ediyor.